Atresia biliar sindrómica en un paciente pediátrico. Reporte de caso

  • Patricia Ruíz
  • Karen Aguirre
  • Catalina Mesa
  • Liliana Lara
Palabras clave: Atresia de vías biliares, heterotaxia visceral

Resumen

La atresia de vías biliares es una colangiopatía obstructiva neonatal de etiología desconocida que produce una lesión del parénquima hepático y de la vía biliar intrahepática y extrahepática. Representa la causa más común de colestasis neonatal y trasplante hepático en la población pediátrica y se manifiesta como malforma- ción aislada en la mayoría de los casos. Se presenta un caso de un paciente de 75 días de vida con atresia de vías biliares asociado a heterotaxia abdominal. El síndrome de atresia biliar y malformación esplénica ha sido descrito previamente como atresia de vías biliares asociado a malformaciones anatómicas del bazo, páncreas, alteraciones cardíacas y en menor frecuencia malformaciones genitourinarias. El pronóstico de los pacientes con atresia de vías biliares ha mejorado notoriamente con el reconocimiento temprano de los sig- nos semiológicos y con la realización de la portoenterostomía (Kasai) en forma oportuna para lograr mejorar la sobrevida de los pacientes con atresia de vías biliares sindrómica. 

Biografía del autor/a

Patricia Ruíz
Especialista en gastroenterología y hepatología pediátrica. Hospital Pablo Tobón Uribe. Medellín, Colombia 
Karen Aguirre
Especialista en gastroenterología y hepatología pediátrica. Hospital Pablo Tobón Uribe. Medellín, Colombia 
Catalina Mesa
Especialista en gastroenterología y hepatología pediátrica. Hospital Pablo Tobón Uribe. Medellín, Colombia 
Liliana Lara
Residente de pediatría. Hospital Pablo Tobón Uribe. Medellín, Colombia. 

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Publicado
2016-10-28
Sección
Reporte de Casos