DOI: http://dx.doi.org/10.22516/25007440.9

Atresia biliar sindrómica en un paciente pediátrico. Reporte de caso

Patricia Ruíz, Karen Aguirre, Catalina Mesa, Liliana Lara

Resumen


La atresia de vías biliares es una colangiopatía obstructiva neonatal de etiología desconocida que produce una lesión del parénquima hepático y de la vía biliar intrahepática y extrahepática. Representa la causa más común de colestasis neonatal y trasplante hepático en la población pediátrica y se manifiesta como malforma- ción aislada en la mayoría de los casos. Se presenta un caso de un paciente de 75 días de vida con atresia de vías biliares asociado a heterotaxia abdominal. El síndrome de atresia biliar y malformación esplénica ha sido descrito previamente como atresia de vías biliares asociado a malformaciones anatómicas del bazo, páncreas, alteraciones cardíacas y en menor frecuencia malformaciones genitourinarias. El pronóstico de los pacientes con atresia de vías biliares ha mejorado notoriamente con el reconocimiento temprano de los sig- nos semiológicos y con la realización de la portoenterostomía (Kasai) en forma oportuna para lograr mejorar la sobrevida de los pacientes con atresia de vías biliares sindrómica. 


Palabras clave


Atresia de vías biliares; heterotaxia visceral

Texto completo:

PDF

Referencias


Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Biliary atresia. The Lancet. 2009;374(9702):1704-13.

Feldman AG, Sokol RJ. Neonatal Cholestasis. NeoReviews. 2013;14(2):e63-73.

Davenport M, Tizzard SA, Underhill J, Mieli-Vergani G, Portmann B, Hadžić N. The biliary atresia splenic malforma- tion syndrome: A 28-year single-center retrospective study. J Pediatr. 2006;149(3):393-400

Tanano Hirofumi, Akira Okada. Biliary atresia Associated With Congenital Structural Anomalies. J Pediatr Surg. 1999;34(11):1687-90.

Moyer V, Freese DK, Whitington PF, Olson AD, Brewer F, Colletti RB, et al. Guideline for the evaluation of cho- lestatic jaundice in infants: recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2004;39(2):115-28.

C. Díaz Fernández, E. Frauca Remacha. Atresia biliar: una enfermedad grave. Arch Argent Pediatr. 2014;112(6):542-7. 7. Peeters H, Devriendt K. Human laterality disorders. Eur J Med Genet. 2006;49(5):349-62.

Corral G, Labra A, Schiappacasse G. Manifestaciones abdo-

minales de las anomalías del Situs Ambiguous en el adulto: A

propósito de cuatro casos. Rev Chil Radiol. 2013;19(1):38-43.

Deveci MS, Deveci G. Biliary atresia splenic malformation syndrome—Is it a result of embryonically midline rotational defects? A case report. J Pediatr Surg. 2000;35(9):1377-80.

Serinet M-O, Wildhaber BE, Broue P, Lachaux A, Sarles J, Jacquemin E, et al. Impact of Age at Kasai Operation on Its Results in Late Childhood and Adolescence: A Rational Basis for Biliary Atresia Screening. Pediatrics.

;123(5):1280-6.

Lien TH, Chang M-H, Wu J-F, Chen H-L, Lee H-C, Chen

A-C, et al. Effects of the infant stool color card screening program on 5-year outcome of biliary atresia in taiwan. Hepatology. 2011;53(1):202-8.

C. Díaz Fernández, E. Frauca Remacha. Trasplante hepático pediátrico: indicaciones, técnicas quirúrgicas, complicacio- nes y tratamiento. An Pediatría. 2004;60(1):42-55.


Métricas de artículo

Cargando métricas ...

Metrics powered by PLOS ALM

Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.


Copyright (c) 2016 Revista Colombiana de Gastroenterología

Licencia de Creative Commons
Este obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-SinObraDerivada 4.0 Internacional.

ISSN versión impresa 0120-9957

ISSN versión en línea 2500-7440

  Licencia de Creative Commons
Los contenidos están protegidos bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-SinObraDerivada 4.0 Internacional.